ABSTRACT
RESUMEN Introducción: La displasia renal multiquística es una anomalía congénita caracterizada por un riñón afuncional con quistes de diferentes tamaños. Es considerada como una anomalía del desarrollo, aunque se han descrito casos hereditarios. Se ha puntualizado la degeneración maligna de esta displasia, pero su asociación es muy rara. Objetivo: Describir una paciente con tumor de Wilms asociado a una displasia renal multiquística. Presentación del caso: Paciente de sexo femenino y 10 años de edad que los ultrasonidos prenatales no detectaron anomalías del tracto urinario y a los 7 años un estudio ecográfico detectó quistes en el riñón izquierdo. No cumplió el seguimiento clínico y ultrasonográfico indicado y abandonó la consulta; los 10 años asistió al médico por síntomas respiratorios agudos y al palpar el abdomen se comprobó masa en flanco izquierdo de consistencia leñosa, no dolorosa y con contacto lumbar. Se realizó biopsia renal y se diagnosticó tumor de Wilms, se impuso tratamiento citostático y se realizó nefrectomía que confirmó el diagnóstico. Entre los antecedentes familiares se informa un hermano fallecido antes de las 72 horas de nacido por displasia renal multiquística bilateral y madre con nefropatía por reflujo vesicoureteral. Conclusiones: La paciente que se describe reúne tres características raras: un tumor maligno asociado a una displasia renal multiquística, la posibilidad hereditaria por el antecedente del hermano con la displasia bilateral y un tumor de Wilms a los 10 años de edad, lo que demuestra la importancia del seguimiento en estos pacientes.
ABSTRACT Introduction: Multicystic renal dysplasia is a congenital anomaly characterized by an afunctional kidney with cysts of different sizes. It is considered a developmental abnormality, although hereditary cases have been described. The malignant degeneration of this dysplasia has been pointed out, but its association is very rare. Objective: Describe a patient with Wilms tumor associated with multicystic renal dysplasia. Case Presentation: 10-year-old female patient to whom prenatal ultrasounds did not detect urinary tract abnormalities and at age 7 an ultrasound study detected cysts in the left kidney. She did not comply with the indicated clinical and ultrasonographic follow-up and left the consultation; at 10 years old, she attended the doctor for acute respiratory symptoms and when palpating the abdomen there was a mass on the left flank of woody consistency, not painful and with lumbar contact. A renal biopsy was conducted and Wilms tumor was diagnosed; cytostatic treatment was indicated, and a nephrectomy was performed that confirmed the diagnosis. Among the family history is reported a brother who died before 72 hours of birth due to bilateral multicystic renal dysplasia and a mother with nephropathy by vesicoureteral reflux. Conclusions: The described patient has three rare characteristics: a malignant tumor associated with multicystic renal dysplasia, the hereditary possibility due to the sibling's history of bilateral dysplasia, and a Wilms tumor at 10 years of age, which demonstrates the importance of follow-up in these patients.
ABSTRACT
Se realizó un estudio clínico con el objetivo de evaluar la aceptabilidad, tolerancia y efecto en el estado nutricional de la nutrición enteral con Nutricomp® ADN renal de B-BRAUN. Se estudiaron 12 pacientes en edades entre los 10 y 19 años, que presentaban insuficiencia renal crónica y recibían tratamiento de hemodiálisis. Además de su alimentación habitual se indicó ADN renal (90 g), por vía oral, en la sesión de diálisis. Se evaluó cada paciente al inicio y se comparó consigo mismo a los 30 días, según parámetros antropométricos, dietéticos, bioquímicos e inmunológicos. Los datos obtenidos se procesaron con el programa SPSS, versión 8, y se emplearon para el análisis las pruebas t de Student y chi cuadrado. La tolerancia y aceptabilidad de la fórmula enteral fueron buenas. A los 30 días se registró un aumento significativo en las variables antropométricas: peso (p < 0,001), índice de masa corporal (p < 0,001) y área grasa (p < 0,001). En el área de músculo el incremento no fue signficativo (p < 0,259). No hubo modificación significativa de las restantes variables. La recuperación nutricional, expresada por el aumento de peso, el índice de masa corporal, el área de grasa y el área muscular, estuvo presente en todos los pacientes estudiados
Subject(s)
Humans , Child , Enteral Nutrition , Renal Dialysis , Renal Insufficiency, ChronicABSTRACT
La glomerulopatía mesangiopática no sistémica, caracterizada por patrones histopatológicos y clínicos de glomerulopatía primaria, pero con depósitos múltiples de inmunocomplejos por inmunofluorescencia, ha sido objeto de gran controversia en la práctica nefrológica. Para nuestro estudio, revisamos 760 biopsias renales realizadas a pacientes pediátricos en un período de 15 años. Se diagnosticó esta enfermedad en 14 de ellas (2,5 por ciento). En nuestros resultados no hubo predominio de ningún sexo. En la mayoría de los casos, la enfermedad comenzó en edades comprendidas entre 1 y 5 años, lo que representa el 78,5 por ciento del total de pacientes. La forma de presentación clínica más frecuente fue el síndrome nefrótico (64,2 por ciento). Histológicamente el patrón más frecuente fue la proliferación mesangial con depósitos múltiples de inmunocomplejos (IgA; IgG; IgM; C3, C1q) de localización mesangial por inmunofluorescencia. Durante el seguimiento no hubo deterioro de la función renal de ninguno de nuestros pacientes y aquellos que padecían de síndrome nefrótico respondieron a la terapéutica combinada de prednisona y ciclofosfamida. Ningún caso presentó evidencias clínico-humorales de enfermedad sistémica en un período de observación entre 1 y 13 años
Subject(s)
Glomerulonephritis , Histological TechniquesABSTRACT
Se realizó una revisión bibliográfica. La bibliografía correspondiente a los últimos años se consultó con el objetivo de profundizar en el estudio de la nefropatía IgA y se revisaron las características patogénicas y clinicopatogénicas de la enfermedad, así como su abordaje terapéutico. La nefropatía IgA se reconoce como la causa más común de enfermedad glomerular y fueron la hematuria recurrente y la presencia de depósitos de IgA en el mesangio, los signos clínicos y patológicos más característicos de esta enfermedad. La nefropatía IgA no es una afección benigna, su evolución es crónica y progresiva. La proteinuria es un indicador de mal pronóstico y no existe un tratamiento específico eficaz para ella por lo que constituye un reto para el futuro